logo

MALFORMASI ARTERIOVENOSA

Malformasi pembuluh darah kompleks bawaan. Pendidikan adalah bola pembuluh darah yang secara langsung menghubungkan sistem arteri dan vena dan, dengan demikian, menyuntikkan sebagian darah melewati medula. AVM dapat bermanifestasi sebagai perdarahan intraserebral atau kejang epilepsi. Memecahkan masalah taktik perawatan membutuhkan data yang akurat tentang ukuran, jenis suplai darah dan rasio pendidikan untuk berbagai struktur otak.


Informasi Umum

Representasi skematis dari AVM

Malformasi arteriovenosa (AVM) adalah kelainan bawaan pembuluh darah, yang merupakan konglomerat arteri dan vena yang tidak memiliki mata rantai kapiler sedang. AVM dapat memanifestasikan perdarahan, dimanifestasikan oleh gejala yang sesuai dan / atau kejang epilepsi. Pada kebanyakan pasien, penyakit ini memanifestasikan dirinya pada usia 20-40 tahun, puncak perdarahan terjadi pada usia 15-20 tahun. Pendarahan dari AVM sering menyebabkan kecacatan permanen (hingga 50% dari kasus) dan tidak jarang fatal (hingga 10% dari kasus). Risiko perdarahan dari AVM yang tidak meledak adalah 2-4% per tahun, risiko perdarahan berulang: 6-18%.


Indikasi dan pilihan perawatan

Tiga metode pengobatan AVM saat ini digunakan: pengangkatan mikroba langsung, embolisasi endovaskular, dan pengobatan radiasi. Indikasi untuk penggunaan masing-masing metode cukup dikembangkan. Dalam beberapa kasus, kombinasi teknik digunakan. Untuk menentukan kemungkinan eksisi bedah mikro langsung dari malformasi, klasifikasi Spetzler-Martin digunakan, yang memperhitungkan ukuran AVM, lokalisasi sehubungan dengan area fungsional penting otak dan fitur drainase darah..

Ukuran
Kecil (
Sedang (3-6 cm)
Besar (> 3 cm)

Lokalisasi (berdasarkan signifikansi fungsional)
Tidak signifikan
Penting

Jenis drainase vena
Hanya vena superfisial
Vena dalam juga

Ukuran AVM ditentukan oleh ukuran maksimum kumparan dalam sentimeter. Area-area yang secara fungsional penting mencakup area-area otak yang kerusakannya cenderung mengarah pada defisit neurologis persisten yang parah. Drainase vena dinilai "superfisial" jika semua aliran keluar masuk ke vena kortikal atau sinus. Jika setidaknya satu dari vena drainase mengalir ke jaringan vena dalam, maka aliran keluarnya dianggap “dalam”.
Taktik berikut untuk merawat pasien dengan AVM setelah perdarahan telah dikerjakan di Research Institute of Neurosurgery. Pasien dengan AVM S-M 1-3 hemispheric ditunjukkan untuk mengeksisi malformasi. Jika perlu, embolisasi stroma dan penutupan aferen yang mudah diakses dilakukan sebelumnya. AVM yang terletak di zona signifikan fungsional atau struktur dalam dikirim untuk iradiasi. Pasien dengan AVM S-M 4-5 dirujuk untuk terapi radiasi atau diamati. Dalam beberapa kasus, pasien dengan AVM S-M 4 dapat dilakukan untuk menghilangkan malformasi. Embolisasi AVM dapat dianggap sebagai metode independen pada sekelompok kecil pasien dengan AVM kompak berukuran kecil yang memiliki satu atau lebih aferen besar. Sehubungan dengan AVM yang tidak meledak, taktik lebih konservatif. Dengan tidak adanya atau gejala klinis minimal, pengamatan diperlukan. Dalam kasus AVM S-M 1-3 cembung pada pasien dengan usia muda dan menengah, taktik "aktif" dimungkinkan - embolisasi dengan pengangkatan atau iradiasi AVM selanjutnya. Perawatan radiasi dapat direkomendasikan untuk pasien dengan AVM S-M 1-3, yang terletak di area yang secara fungsional signifikan. Pasien dengan AVM S-M 4-5 tetap di bawah pengamatan dinamis. Pada pasien usia lanjut, sebagai aturan, mereka terbatas pada observasi.


Prinsip Penghapusan AVM Mikroba

AVM. Jenis operasi

Intervensi bedah langsung lebih disukai dilakukan pada periode dingin setelah perdarahan, karena perubahan otak secara bersamaan membuat sulit untuk mengisolasi AVM, yang memperburuk cedera otak dan lebih sulit bagi pasien untuk mentolerir. Pada periode akut perdarahan parenkim, taktik menghilangkan hematoma besar tanpa upaya untuk mengeluarkan AVM dibenarkan. Operasi untuk menghilangkan hematoma secara bersamaan dan malformasi dapat dilakukan dengan AVM lobar kecil. Harus diingat bahwa dengan adanya hematoma dan edema serebral, kontras AVM dapat sangat berbeda dari yang sebenarnya karena kompresi malformasi vaskular. Dengan AVM yang dalam, serta dengan AVM yang besar, disarankan untuk menunggu hematoma untuk menyelesaikan. Dalam kasus perdarahan ventrikel, pemasangan drainase ventrikel eksternal diindikasikan. Trepanasi harus dilakukan sedemikian rupa sehingga, selain nodus AVM, memberikan visualisasi arteri aferen dan vena drainase utama malformasi di seluruh. Ketika mengisolasi pembuluh makanan AVM, penting untuk menggunakan alur dan ruang alami untuk masalah otak yang kurang traumatis (misalnya: persiapan lebar fisura lateral ketika mengisolasi aferen yang berasal dari arteri serebral tengah; pendekatan interhemispheric untuk mengontrol aferen yang berasal dari arteri serebral perikalika atau posterior, dll. P.). Mematikan arteri aferen harus dilakukan pada jarak minimum dari bola AVM. Hal ini disebabkan oleh fakta bahwa cabang-cabang dari arteri yang memasok AVM dapat bercabang ke parenkim otak. Posisi ini sangat relevan untuk eksisi AVM lokalisasi yang dalam dan parabola, ketika cabang-cabang yang memasok struktur penting yang fungsional dapat menderita. Untuk menghindari cedera pada pembuluh AVM, isolasi harus dilakukan sebagai satu unit di zona perifocal. Pada pasien setelah perdarahan, salah satu kutub kusut AVM dapat dengan jelas dibedakan dari otak dengan hematoma intraserebral atau kista posthemoragik, yang menyederhanakan prosedur bedah. Harus diingat bahwa dalam beberapa kasus hematoma dapat memecah-mecah AVM, dan oleh karena itu revisi dinding rongga AVM jarak jauh adalah wajib. Perpotongan vena drainase utama harus dilakukan setelah isolasi lengkap AVM. Prinsip penghapusan aliran arteri saat clew disekresi, dan vena setelah selesai diseksi AVM, sudah diketahui. Ketika drainase vena berkurang pada kondisi aliran arteri yang persisten, nodus AVM menjadi tegang dan berdarah. Dalam kasus-kasus tertentu, dengan ketidakseimbangan aliran darah, pecah secara spontan pembuluh tipis malformasi terjadi, menyebabkan perdarahan hebat, yang sangat sulit untuk dihentikan. Satu-satunya jalan keluar dalam situasi ini adalah dengan cepat mengisolasi AVM dengan aferen dimatikan. Karena dinding arteri malformasi, tidak seperti pembuluh darah normal, memiliki lapisan otot yang menipis, perlu untuk membekukan pembuluh darah dengan hati-hati dan menyeluruh. Komplikasi intraoperatif yang signifikan termasuk emboli udara.
Pada periode pasca operasi, penurunan status neurologis tercatat pada 30% pasien dengan kemunduran gejala yang signifikan pada sebagian besar kasus. Mortalitas pasca operasi adalah 1,3%. Gangguan visual pasca operasi cukup persisten dan praktis tidak mengalami kemunduran. Pada kelainan bicara pasca operasi, pada sebagian besar kasus adalah mungkin untuk mencapai kemunduran gejala yang signifikan, dan pada banyak pasien benar-benar menyingkirkan gangguan bicara..


Perawatan endovaskular AVM otak

Kriteria utama untuk pemilihan pasien untuk embolisasi endovaskular adalah ketersediaan pembuluh aferen yang tersedia untuk kateterisasi superselektif. Sampai saat ini, embolisasi AVM dilakukan dengan histoakril dicampur dengan lipiodol. Sampai saat ini, embolisasi AVM pada banyak pasien telah dilakukan oleh komposisi Onyx. Dalam AVM fistulous, penyumbatan pembuluh adduktor dilakukan menggunakan microcoils. Volume embolisasi dan jumlah tahapan tergantung pada angioarchitectonics dari AVM. Total embolisasi dapat dicapai pada 30% pasien. Embolisasi subtotal AVM dilakukan pada 30% pasien. Pada 40% pasien, hanya embolisasi parsial yang dicapai. Defisit neurologis persisten setelah operasi diamati pada 4% kasus, mortalitas 1,3%.

Malformasi Vena Galen Mati

AVM (aneurisma) dari vena Galen adalah tipe khusus dari malformasi arteriovenosa, karakteristik utama untuk anak-anak. Patologi bersifat bawaan sejak lahir dan ditandai oleh pembentukan pirau arteriovenosa di area salah satu kolektor vena utama - vena besar otak. Galena vein aneurysms merupakan sekitar 30% dari malformasi yang terdeteksi pada masa kanak-kanak dan berhubungan dengan kematian yang tinggi (hingga 90%). Pengobatan penyakit hanya dilakukan dengan metode endovaskular. Tugas utama adalah menghentikan atau mengurangi keluarnya darah arteri ke dalam sistem vena otak, yang dicapai dengan penyumbatan pembuluh aferen dengan akses transarterial. Untuk penyumbatan aferen dari jenis mural AVM, mikrocoils dan kateter balon digunakan, dengan jenis choroidal, microcoils, komposisi perekat, atau kombinasi keduanya. Penghentian total aliran arteri dapat dicapai dengan tipe mural malformasi pada 61% kasus, dengan malformasi tipe choroid - 7%. Dalam periode dekat dan jauh setelah perawatan endovaskular, sebagian besar pengamatan mendapatkan hasil positif. Hasil terbaik diamati pada kelompok pasien hingga 1 tahun. Defisit neurologis persisten berkembang pada 5,6%, mortalitas 2,8%.
Patologi yang jarang dan sulit diobati termasuk AVM sumsum tulang belakang. AVM dan dural arteriovenous fistula (DAF) dari sumsum tulang belakang ditemukan dengan frekuensi hingga 3% dalam populasi, terhitung sekitar 20% dari semua malformasi vaskular sistem saraf pusat. Efektivitas pengobatan endovaskular AVM tulang belakang ditentukan oleh status neurologis pasien setelah intervensi: dalam materi kami, hasil positif (regresi signifikan gejala neurologis) dicapai pada 91% kasus..

Klasifikasi AVM Spetzler-Martin
Fitur yang DiperkirakanPoin
Eksisi AVM setelah embolisasi
komposisi Onyx


Perawatan radiasi AVM otak

Pisau gamma Leksell

Terapi radiasi (pisau gamma, iradiasi sinar proton) paling efektif untuk malformasi kompak kecil dengan diameter tidak lebih dari 3 cm. Jadi, dengan malformasi berdiameter kurang dari 1 cm, penghancuran total dapat dicapai di hampir 90% kasus, dan dengan malformasi dengan diameter lebih dari 3 cm. - hingga 30%. Sisi negatif dari terapi radiasi AVM adalah bahwa obliterasi vaskular AVM terjadi 1-3 tahun setelah perawatan. Studi terbaru menunjukkan bahwa pra-embolisasi AVM mengurangi efektivitas radiosurgery. Menurut Research Institute of Neurosurgery, setelah iradiasi stereotactic, penghapusan lengkap dapat dicapai pada lebih dari 70% kasus. Pada 10% pasien terjadi penurunan ukuran AVM dan penurunan aliran darah.


Kesimpulan

Metode optimal untuk mengobati AVM harus dianggap sebagai pendekatan multimoda menggunakan kombinasi semua metode. Eksisi mikro saat ini merupakan metode radikal utama untuk mengobati AVM otak. Berkat pendekatan berbeda untuk memilih pasien, dalam banyak kasus adalah mungkin untuk mencapai hasil yang menguntungkan. Embolisasi sangat penting dalam struktur metode perawatan gabungan. Metode ini sangat efektif dalam perawatan fistular AVM dan AVM Galen vein dari jenis mural. Terapi radiasi adalah metode pilihan untuk AVM yang umum dan tidak dapat dioperasi, serta untuk eksisi parsial atau penghapusan AVM setelah embolisasi endovaskularnya..

Kasus kompleks malformasi arteriovenous medula spinalis dengan kedok juvenile ankylosing spondylitis

Pengamatan klinis menggambarkan kompleksitas diagnosis banding spondilitis ankylosing juvenile. Perlunya diagnosis diferensial arthritis reaktif, spondilitis remaja pada pasien dengan

Pengamatan klinis diilustrasikan dengan kompleksitas diagnostik diferensial ankilosis spondiloarthrytis remaja. Perlunya melakukan diagnosa diferensial arthritis reaktif, spondiloartritis remaja pada pasien dengan penggunaan metode roentgenologis dikonfirmasi.

Juvenile ankylosing spondylitis (SAS) adalah penyakit dengan predisposisi herediter, ditandai dengan proses inflamasi kronis pada sendi kedua kerangka perifer dan aksial, sering dikombinasikan dengan enthesitis, seronegativitas oleh faktor rheumatoid (RF) dan faktor antinuklear (ANF) [1]. Karena kerusakan pada sendi tulang belakang dapat ditunda selama bertahun-tahun, kriteria wajib untuk diagnosis di masa kanak-kanak adalah kerusakan pada sendi sacroiliac, dikonfirmasi oleh metode diagnostik radiologis [1, 2].

Juvenile ankylosing spondylitis jauh lebih jarang daripada juvenile rheumatoid arthritis (JuRA) [1]. Sebagian, ini mungkin disebabkan oleh sulitnya diagnosis dini dan kesamaan gambaran klinis SJA dan JRA. Frekuensi JAS berbeda di daerah etnis dan geografis yang berbeda, yang mencerminkan prevalensi antigen B27 pada populasi HLA. Menurut Departemen Statistik Medis Kementerian Kesehatan Federasi Rusia, prevalensi SAS pada 2007 di antara remaja berusia 15-17 tahun adalah 3,44 per 100.000 populasi [3].

Kriteria Garmisch-Partenkirchen diadopsi untuk diagnosis negara-negara Afrika Selatan (Tabel 1).

  • Kemungkinan Afrika Selatan memenuhi 2 kriteria utama atau 1-2 kriteria utama + 2 tambahan.
  • Kriteria yang sama + sakroilitis signifikan secara radiologis (sakroiliitis tahap II bilateral atau sakroileitis unilateral tahap III unilateral) memenuhi negara-negara Afrika Selatan tertentu..

Paling sering, juvenile ankylosing spondylitis dibedakan dengan juvenile rheumatoid arthritis, arthritis reaktif, namun, penyakit lain dapat terjadi dengan kedok YuAS.

Kami ingin menggambarkan kompleksitas diagnosis banding angioma juvenil dengan pengamatan klinis berikut..

Pasien Sh, 13 tahun, dirawat di klinik dengan keluhan nyeri terus-menerus di sendi lutut kanan selama 4 tahun, perasaan kaku pada sendi lutut, gangguan postur dan gaya berjalan, peningkatan kelelahan.

Gadis dari kehamilan pertama, yang berlanjut dengan ancaman keguguran, kelahiran pertama yang independen dan mendesak. Berat saat lahir - 4100 g, tinggi - 59 cm Menyusui hingga 1,5 bulan. Perkembangan psikomotor awal tanpa fitur. Vaksinasi pencegahan terjadwal. Dari penyakit - ARVI langka, dystonia vegetovaskular, cacar air pada usia 11 tahun. Reaksi mantoux 2009-2010 - negatif. Riwayat keluarga dibebani dengan hipertensi arteri, infark miokard.

Riwayat kesehatan. Gadis itu telah sakit sejak April 2007 (selama 4 tahun), ketika di pagi hari dia tiba-tiba merasakan sakit parah pada sendi lutut kanan, sebuah pelanggaran yang jelas terhadap fungsi ekstensor. Pada hari yang sama, mereka menghubungi ahli traumatologi di tempat kediaman, diduga penyakit Schlatter, setelah radiografi sendi lutut diagnosa dihapus. Berulang kali diamati oleh ahli bedah, ahli traumatologi, rheumatologist, ortopedi, diagnosis tidak dibuat, terapi tidak dilakukan. Penyakit itu berkembang, gadis itu mulai sering jatuh, terhindar dari kaki kanan ketika berjalan, keluar dari kelas dansa profesional.

Pada Januari 2010, karena dugaan artritis reaktif, infeksi dengan yersinia, toxoplasma, dan cytomegalovirus dikeluarkan. Pada bulan Maret 2010, seorang rheumatologist merekomendasikan x-ray tangan, USG pada sendi lutut, konsultasi dengan ahli bedah ortopedi untuk mengecualikan patologi ortopedi. Pada roentgenogram tangan, semua tulang pergelangan tangan divisualisasikan, terjadi sinostosis pada tulang metakarpal dan falang. Zona diaephyseal hanya terlihat dalam radius dan tulang ulna. Usia tulang berhubungan dengan 17 tahun. Dalam analisis umum ESR darah 9 mm / jam.

Pada Oktober 2010, ia melamar ke Rumah Sakit Klinik Anak Universitas MGMU Pertama dinamai I.M.Sechenova. Pada janji rawat jalan, gadis itu mengeluh sakit di sendi lutut kanan, lebih buruk di malam hari dan saat aktivitas fisik, perasaan kekakuan pagi hingga 15 menit. Selama pemeriksaan - asimetri bahu dan panggul korset, pelanggaran postur dan gaya berjalan, kehalusan kyphosis dada, peningkatan lordosis lumbar. Mobilitas di tulang belakang dada benar-benar tidak ada. Beberapa entesopati ditentukan - nyeri pada palpasi pada tumit, patela, tendon Achilles. Berdasarkan gambaran klinis, diagnosis awal diformulasikan sebagai juvenile ankylosing spondylitis. Dirujuk ke klinik pada 11 November 2010..

Dengan demikian, terlepas dari durasi penyakit selama 4 tahun, pemeriksaan rheumatologis yang diperlukan tidak dilakukan, kekakuan tulang belakang toraks tidak terdeteksi sebelumnya..

Setelah masuk ke rumah sakit kami, kondisi seorang gadis dengan tingkat keparahan sedang. Berat 55 kg, tinggi 155 cm, Kulit gelap, bersih, kelembaban fisiologis. Berlutut, bekas luka, lecet terutama di sebelah kanan (gadis itu sering jatuh) (Gbr. 1).

Tidak ada perubahan radang pulau di tenggorokan. Sklera bersih. Pernafasan vesikular. Bunyi jantung berirama, nyaring, denyut jantung 72 denyut / menit, tekanan darah 110/65 mm RT. Seni. Perut lunak, dengan palpasi dalam tidak nyeri di semua bagian. Hati tidak menonjol keluar dari tepi lengkungan kosta. Limpa tidak teraba.

Dari sistem muskuloskeletal - pelanggaran nyata dari gaya berjalan, terasa menyayangkan kaki kanan. Pada saat yang sama, gaya berjalan tidak stabil, kesan "menyeret" kaki kanan. Berjalan dengan tumit sangat menyakitkan. Postur terganggu karena peningkatan yang signifikan dalam lordosis lumbal dan perataan kyphosis dada. Entesopatologi yang ditandai pada tumit, tempat perlekatan tendon Achilles, area popliteal dicatat. Kisaran gerakan di tulang belakang dada benar-benar tidak ada (± 0 cm), dengan palpasi di tingkat vertebra Th4-Th7, terutama di sebelah kanan, nyeri hebat. Tidak ada kekakuan pada tulang belakang lumbar (+ 6 cm). Tes jari dilakukan dengan memuaskan. Sedikit pembengkakan pada sendi lutut kanan. Nyeri hebat pada palpasi patela kanan.

Dengan demikian, pada seorang gadis dengan oligoarthritis asimetris pada awal penyakit, adanya entesopati, kekakuan tulang belakang terungkap. Permulaan penyakit ini lebih dari 6 tahun. Menurut klasifikasi Garmisch-Partenkirchen, gambaran klinis berhubungan dengan kemungkinan SAS, yang diterima pada awal rawat inap sebagai diagnosis kerja.

Namun, ada sejumlah gejala yang tidak khas pada spondilitis ankylosing juvenile. Sering jatuh terkait dengan kelemahan otot bukan karakteristik. Kerusakan pada sendi kaki tidak harus dimanifestasikan dengan "menyeret". Kurangnya mobilitas di tulang belakang toraks, nyeri hebat pada palpasi proses spinosus vertebra Th4-Th7 menarik perhatian..

Ketika melakukan pemeriksaan laboratorium dan instrumental dalam tes darah umum tanggal 12 November 2010: leukosit - 10,0 ribu / μl; eritrosit - 3,97 juta / μl, hemoglobin - 120 g / l, trombosit - 253 ribu / μl; indikator warna - 0,91; formula leukosit - menusuk neutrofil - 3; neutrofil tersegmentasi - 63; limfosit - 27; monosit - 7, ESR - 23 mm / jam. Dalam analisis biokimia, semua indikator berada dalam batas normal..

Parameter imunologis: IgA 190 mg / dl, IgM 197 mg / dl, IgG 1600 mg / dl - dalam batas normal. Melengkapi permata 32,7. unit, antibodi terhadap DNA asli 6,54 IU / ml, antibodi terhadap kardiolipin IgG 3,06 IU / ml, IgM 4,4 IU / ml; ANF, RF, protein C-reaktif - negatif (semua indikator dalam batas normal). Antibodi antistreptokokus meningkat - antistreptolysin-O (ASLO) 694 IU / ml (norma 250).

Urinalisis tanpa patologi yang jelas.

EKG: irama sinus. Posisi normal dari sumbu listrik jantung. Pengurangan proses redoks miokardium.

Untuk memperjelas sifat kerusakan pada daerah toraks, sehari setelah masuk ke rumah sakit, dilakukan magnetic resonance imaging (MRI) tulang belakang..

Ketika melakukan MRI otak, serviks, toraks dan lumbar tulang belakang di T1, sekuens berbobot T2 dengan penekan lemak dan peningkatan kontras vaskular (Omniscan 10.0 ml), formasi volumetrik intramedullary dari chord tulang belakang thorax (level Th6-Th7 vertebrae) dengan dengan kontur yang jelas, merata, hiperintensitif pada T2 VI (dalam penelitian dengan penekanan sinyal dari lemak, tidak mengubah prioritas), intens pada T1 VI, dengan inklusi hiperintensif pada kutub proksimal dan distal, secara lokal tulang sungai dari chord dorsal dan ukuran anteroposterior meningkat, mencapai 16 mm, berukuran 21 × 15 × 11 mm (Gbr. 2). Dalam sebuah penelitian dengan peningkatan kontras vaskular, akumulasi medium kontras yang lemah dengan tepi yang cukup seragam di pinggiran. Fokus lain dari akumulasi patologis media kontras tidak diidentifikasi.

Patologi struktural otak, serviks dan tulang belakang belum diidentifikasi. Kyphosis Thoracic dihaluskan, sudut lumbosacral telah dibesar-besarkan. Badan vertebral dengan ketinggian yang cukup, tanpa deformasi, perubahan fokus pada strukturnya tidak terdeteksi. Sisa panjang saluran tulang belakang tidak menyempit, akord tulang belakang tanpa perubahan fokus, diameter seragam, epikalnya pada tingkat vertebra L1-L2. Bukaan intervertebralis tidak diperluas.

Kesimpulan Pembentukan volumetrik intramedulla tulang belakang toraks kemungkinan besar adalah tumor glial, astrositoma tingkat rendah. Kehadiran komponen kistik dengan kandungan protein tinggi tidak dapat dikesampingkan.

Setelah 4 hari, gadis itu dikonsultasikan di Institute of Neurosurgery. N. N. Burdenko - tumor sumsum tulang belakang pada tingkat vertebra Th5-Th6. Perawatan bedah direkomendasikan.

Pada awal Desember 2010, operasi dilakukan untuk mengangkat tumor..

Diagnosis klinis: mikromalformasi arteriovenosa medula spinalis pada level vertebra Th7. Jenis arus yang Torpid.

Dalam riwayat tindak lanjut setelah operasi, hilangnya sementara sensitivitas ekstremitas bawah, kontrol fungsi panggul dicatat. Di masa depan, ada pemulihan parsial fungsi panggul, pemulihan sensitivitas dan kemungkinan gerakan minimal di kaki..

Diagnosis operasional: kavernoma intramedullary besar dari sumsum tulang belakang pada tingkat vertebra Th7.

Diagnosis histologis: malformasi kavernosa (kavernoma, malformasi arteriovenosa) pada level Th7 vertebra.

Malformasi Arteriovenous (AVM) adalah rongga pembuluh darah abnormal bawaan di otak, secara internal dipisahkan oleh trabekula dan diisi dengan darah. Sebagian besar terletak di batang otak, inti subkortikal dan thalamus, lebih jarang kortikal-subkortikal dan sangat jarang di otak kecil dan 4 ventrikel. Pada sekitar 10-15% kasus, hemangioma kavernosa dapat memiliki banyak lokasi. Secara klinis dimanifestasikan oleh terjadinya kejang epilepsi atau perdarahan pada substansi otak. Defisit neurologis dalam bentuk hemiparesis, ketidakcukupan fungsi saraf kranial, gangguan kesadaran hampir selalu merupakan hasil dari pendarahan [4].

Risiko perdarahan akibat AVM tinggi dan tumbuh setiap dekade (tabel 2) [5].

Jenis malformasi arteriovenosa disajikan pada Gambar. 3.

Klasifikasi AVM (menurut Spetzler-Martin, 1986)

  • Kurang dari 3 cm - 1 poin.
  • 3–6 cm - 2 poin.
  • Lebih dari 6 cm - 3 poin.
  • Di luar zona signifikan secara fungsional * - 0 poin.
  • Dalam zona signifikan secara fungsional - 1 poin.

Subdivisi AVM sesuai dengan sifat drainase:

  • Kekurangan pembuluh darah yang dalam - 0 poin.
  • Kehadiran vena pengurasan dalam ** - 1 poin.

Sesuai dengan klasifikasi, mayoritas ahli bedah saraf menentukan tingkat operabilitas malformasi [5].

Ada 5 gradasi malformasi: dengan gradasi I (1 poin), risiko intervensi bedah dapat diabaikan, dengan gradasi V (5 poin) terdapat kesulitan teknis yang besar, risiko kecacatan yang dalam dan kematian yang tinggi [4].

Klinik malformasi arteriovenosa

  1. Jenis penyakit hemoragik - pada 50-70% kasus. Jenis ini tentu saja ditandai oleh adanya hipertensi arteri pada pasien, ukuran kecil dari malformasi node, drainase ke dalam vena dalam, serta AVM dari fossa kranial posterior..
  2. Jenis torpid tentu saja adalah karakteristik pasien dengan AVM berukuran besar, lokalisasi di korteks, dan suplai darah ke cabang-cabang arteri serebral tengah. Sindrom konvulsif, sakit kepala klaster, defisiensi neurologis progresif, seperti halnya tumor otak, merupakan karakteristik.

Diskusi

Dengan demikian, pada awal survei, 2 kriteria utama dan 1 tambahan untuk Garmisch-Partenkirchen Afrika Selatan (kemungkinan Afrika Selatan) diidentifikasi. Tetapi ada ketidakkonsistenan dengan gambaran klinis:

  • Kiprah gadis itu mengingatkan pada defisit neurologis dengan "kesemutan" pada kaki yang terkena. Afrika Selatan lebih cenderung berjalan di pangkalan pendukung yang luas untuk meredakan sendi pinggul dan ileosakral.
  • Sering jatuh (penampilan lutut gadis itu) lebih cenderung menunjukkan kelemahan otot yang tidak jelas penyebabnya, daripada perubahan radang pulau.
  • Tes darah menunjukkan hampir tidak ada perubahan inflamasi..
  • Kelembutan palpasi yang berbeda dari vertebra spinous Th4-hT8 dalam kombinasi dengan kurangnya gerakan di departemen ini dan ketidaktertarikan bagian tulang belakang lainnya memberi alasan untuk mencurigai adanya patologi lokal. MRI yang dilakukan memungkinkan untuk memvisualisasikan pendidikan volumetrik pada tingkat vertebra Th6-Th7.
  • Mungkin, perbedaan antara temuan histologis dan pencitraan resonansi magnetik dikaitkan dengan penelitian pada pencitraan resonansi medan magnet rendah dengan kekuatan medan magnet 0,2 Tesla..
  • Rupanya, pemeriksaan pasien dengan formasi volume intramedullary, terutama di masa kanak-kanak, harus dilakukan hanya menggunakan pencitraan resonansi magnetik medan-tinggi (dari 1 Tesla dan di atas).

Pengamatan klinis yang diberikan menegaskan perlunya diagnosis banding artritis reaktif, spondilitis remaja pada pasien yang menggunakan metode x-ray untuk memeriksa sendi dan tulang belakang, terutama ketika mengidentifikasi inkonsistensi manifestasi klinis dengan diagnosis yang dimaksud..

literatur

  1. Rudwaleit M., van der Heijde D., Khan M. A. et al. Cara mendiagnosis spondyloarthritis aksil dini // Ann Rheum Dis. 2004; 63: 535–543.
  2. Reumatologi. Rekomendasi klinis. Diedit oleh Nasonova E.L. M.: Geotar-Media, 2008.288 s.
  3. Pedoman untuk Rematologi Anak. Ed. N. A. Geppe, G. A. Lyskina, N. S. Podchernyaeva. M.: Geotar-Media, 2011.582 s.
  4. Zozulya Yu.A., Slynko E.I. Tumor vaskular tulang belakang dan malformasi. Kiev: UVPK Exob LLC, 2000.379 dtk.
  5. Kelompok Studi malformasi vaskular otak Toronto. http://brainavm.oci.utoronto.ca.

A.V. Bunin
E. S. Zholobova, Doktor Ilmu Kedokteran, Profesor
O. Rozvadovskaya
E. M. Perepelova, Calon Ilmu Kedokteran

UDKB GBOU VPO Pertama-tama MGMU mereka. I. M. Sechenov dari Kementerian Kesehatan dan Pembangunan Sosial Rusia, Moskow

Informasi kontak tentang penulis untuk korespondensi: [email protected]

* Zona signifikan secara fungsional - zona sensorimotor, pusat Broca dan Wernicke, lobus oksipital, thalamus, struktur dalam lobus temporal, batang.

** Kolektor vena dalam - vena yang mengalir mengalir ke sistem vena serebral besar, sinus langsung.

Pengobatan malformasi sumsum tulang belakang arteriovenosa

Malformasi arteriovenosa (AVMs) adalah di antara patologi vaskuler yang paling umum, yang mencakup sekitar 60% dari semua malformasi vaskuler tulang belakang. Mereka biasanya diamati pada pasien muda dengan lokalisasi dominan di sumsum tulang belakang toraks dan serviks. Dalam gambaran klinis penyakit pada 2/3 pasien, manifestasi awal adalah perdarahan subaraknoid yang dikombinasikan dengan gejala lesi sumsum tulang belakang, sesuai dengan tingkat lokasi aneurisma.

Diagnosis malformasi arteriovenosa berdasarkan MRI (magnetic resonance imaging) adalah tugas yang kompleks. Dalam banyak hal, kemampuan untuk memvisualisasikan pembuluh patologis malformasi dan lokasinya terkait dengan medula spinalis bergantung pada derajat resolusi tomograf. Hasil terbaik dicapai pada tomografi resonansi magnetik dengan kekuatan medan magnet yang tinggi, hanya tomografi tersebut tersedia di klinik kami. Ikhilov Atas.

Program diagnostik dapat mencakup prosedur:

1. Pemeriksaan ultrasonografi (ultrasonografi) tulang belakang
2. Electroneuromyography (ENMG),
3. MRI resolusi tinggi dari tulang belakang
4. UZDG - USG Doppler
5. Angiografi tulang belakang
6. Tes laboratorium - darah, urin.
7. Konsultasi para ahli terbaik dalam bedah saraf.

Pembuluh patologis malformasi arteriovenosa yang terletak di ruang subarachnoid sumsum tulang belakang, pada MRI T1 - dan T2 divisualisasikan sebagai daerah kehilangan sinyal, yang disebabkan oleh aliran darah yang cepat melalui pembuluh darah yang melebar. Tomogram tergantung pada waktu relaksasi T2 lebih informatif. Kapal AVM sesuai dengan daerah hipo-intensif yang memiliki karakteristik berkerut, bentuk ular. Pada gambar T1-weighted, demonstrasi “pola vaskular” malformasi arteri sulit karena sinyal rendah dari CSF di ruang subarachnoid sumsum tulang belakang. Batas-batas pembuluh patologis dalam kondisi ini dihapus. Pencitraan MR sangat informatif dalam menilai lokasi AVM sehubungan dengan diameter sumsum tulang belakang. Ini jelas ditunjukkan pada gambar aksial T1-weighted. Selain itu, perubahan medula spinalis yang menyertai malformasi arteri, seperti hematomielia, mieloma lasi, edema, pembentukan kista, atrofi, terdeteksi dengan baik pada MRI..

Penggunaan studi MRI dinamis dalam proses penutupan endovasal dari malformasi arteri sebelum dan setelah embolisasi selektif berguna dalam menilai keadaan malformasi vaskular. Pembuluh trombosis dari AVM menjadi cerah pada T1 tomogram karena pembentukan methemoglobin dalam bekuan trombotik. Namun, angiografi tulang belakang masih menempati tempat utama dalam visualisasi pembuluh makanan dan pengeringan malformasi. Juga pendekatan yang sangat efektif dalam demonstrasi non-invasif dari pola vaskular malformasi arteriovenosa sumsum tulang belakang adalah penggunaan MRA (magnetic resonance angiography).

Pengobatan malformasi arteriovenosa

Untuk perawatan bedah yang berhasil dari malformasi arteri-vena spinal, perlu untuk mendapatkan gambaran paling lengkap tentang lokalisasi, angiostruktur dan hemodinamik, yang menyediakan aplikasi berbeda dari taktik bedah optimal dan metode modern intervensi bedah mikro dan endovaskular. Dengan malformasi arteriovenosa spinal intramedulla, intervensi endovaskular dan mikro dapat digunakan. Namun, perawatan endovaskular tidak selalu aman - seringkali tidak mungkin untuk mematikan semua anak sungai, setelah itu volume intramedullary tetap.

Dengan aliran darah yang signifikan dalam AVM, pertama-tama harus diembolisasi, dan kemudian direseksi secara mikro. Semua malformasi arteriovenosa intramedulla kecil dioperasi secara mikro, ABM dengan aliran darah yang jelas harus diembolisasi terlebih dahulu dan kemudian direseksi dengan akses terbuka. Untuk reseksi AVM, pendekatan langsung terhadap malformasi harus diterapkan, hanya suplai darah yang memasok darah ke sana yang harus diblokir dan pembuluh yang memasok medula spinalis harus dipertahankan. Sarang malformasi harus direseksi secara akut hanya di sepanjang perbatasan dengan sumsum tulang belakang. Setelah operasi, kontrol selalu membutuhkan MRI dan spinal selective angiography. Hanya kombinasi metode seperti itu yang dapat mengungkapkan sisa-sisa pembentukan pembuluh darah patologis.

Embolisasi malformasi medula spinalis arteriovenosa

Malformasi arteriovenosa (AVM) sumsum tulang belakang adalah penyakit pembuluh darah non-tumor sumsum tulang belakang. Tanda-tanda kuncinya adalah adanya arteri dan vena yang melebar, yang terdiri dari pembuluh displastik.
Distribusi malformasi arteriovenosa (AVM) berdasarkan jenis penting untuk pemilihan metode pengobatan dan prognosis. Ini didasarkan pada data angiografi, fitur struktural pembuluh aferen dan eferen, pembentukan pirau arteriovenosa, pada penilaian bentuk konglomerat vaskular, serta sifat hemodinamik dalam aneurisma (Tissen T.P., 1994; Ling F., 1993).
Semua aneurisma dan hemangioma dapat dibagi berdasarkan fitur anatomi dan topografi:

  1. AVM intramedullary sebagian atau seluruhnya terletak di sumsum tulang belakang; suplai darah dan drainase dilakukan oleh pembuluh darah tulang belakang;
  2. AVM ekstraperomedulla (fistula) terletak di permukaan medula spinalis; pasokan darah dari malformasi tersebut dapat terjadi dari arteri anterior, posterior dan radicular, aliran keluar melalui vena yang sama;
  3. AVM ekstraretromedullary (bentuk langka) dipasok dari arteri spinal posterior atau cabang radikular posterior;
  4. fistula arteriovenosa intradural terlokalisasi dalam dura mater; suplai darah berasal dari arteri radikuler; aliran keluar terjadi secara eksklusif di vena spinal;
  5. medullary, perimedullary, dural, epidural, otot, dan hemangioblastoma vertebral; pasokan darah hemangioblast dari lokasi yang terdaftar berasal dari pembuluh darah tulang belakang, membran, radikuler dan otot; aliran keluar dilakukan di sepanjang vena ekstramedular tulang belakang; mereka disebut "tumor vaskular metamerically terletak"; jarang di sumsum tulang belakang.

Contoh klinis dari operasi embolisasi endovaskular dari malformasi sumsum tulang belakang arteriovenosa dengan komposisi perekat ditunjukkan pada Gambar 1..

Ara. 1a. Malformasi arteri sumsum tulang belakang pada tingkat vertebra toraks ke-11 dan ke-12. Angiografi pengurangan selektif.Ara. 1b. Malformasi arteri sumsum tulang belakang pada tingkat vertebra toraks ke-11 dan ke-12. Angiografi selektif tanpa pengurangan.
Ara. 1c. Angiografi pengurangan selektif setelah embolisasi malformasi sumsum tulang belakang arteriovenosa dengan komposisi adhesif Trufill NBCA. AVM tidak diisi.Ara. 1g Angiografi selektif tanpa pengurangan setelah embolisasi malformasi sumsum tulang belakang arteriovenosa dengan komposisi perekat Trufill NBCA. AVM tidak diisi.

Kontak kami bagaimana menuju ke pusat

Alamat: Republik Belarus, 220114, Minsk, st. F. Skoriny, w. 24

Layanan berbayar: +375 17 267-12-40; +375 17 267-52-10

Penerimaan (dalam arah): +375 17 369-90-39

Informasi: +375 17 369-77-32

Presiden Republik Belarus
president.gov.by

Administrasi Distrik Partisan
part.gov.by

Katalog pusat kesehatan
imedica.by

Orang sehat adalah proyek tentang hal yang paling penting
24 kesehatan

Teknik dan Komunikasi CJSC
www.tc.by

MedPortal.ORG - portal medis yang bertanggung jawab
www.medportal.org

Belmedtourism - operator wisata medis
www.belmedtourism.com

Rumah Sakit Anak Republik Rehabilitasi Medis
www.rdbmr.by

Komunitas Eurasia Ahli Bedah Saraf Anak
http://www.eapn.info/

Anna - operator pariwisata medis di Belarus
https://www.doctoranna.by/

© 2006 - 2020 RSPC Neurology and Neurosurgery

Sindrom lesi sumsum tulang belakang di berbagai tingkatan

Penyakit sumsum tulang belakang berbahaya, kompleks baik dalam perawatan maupun dalam diagnosis. Jika sumsum tulang belakang rusak di berbagai tingkatan, seseorang diatasi dengan banyak gejala, dengan perkembangan yang kehidupannya menjadi tak tertahankan - hingga lumpuh. Patologi kompleks ini tidak begitu umum, tetapi jika diagnosis dibuat, Anda perlu mendapatkan informasi paling banyak tentang mereka.

Struktur sumsum tulang belakang

Organ tulang belakang milik sistem saraf pusat dan bertanggung jawab untuk memasok otak dengan semua impuls yang diperlukan. Ini berfungsi sebagai penghubung distribusi antara organ utama sistem saraf pusat, sistem lain, otot. Ini mencakup beberapa jenis jaringan saraf, yang mampu menerima dan mengirim sinyal yang diterima.

Komponen utama adalah materi putih dan abu-abu, saraf dan sel. Di tengah adalah jaringan saraf murni. Setiap patologi jaringan tulang belakang sangat berbahaya bagi kehidupan manusia dan dalam banyak kasus menyebabkan kematian, dan juga sulit diobati. Bahkan kompresi kecil yang disebabkan oleh hernia dapat menyebabkan kegagalan fungsi organ internal.

Penyakit demielinasi sumsum tulang belakang, serta patologi lainnya, sering menyebabkan gejala yang terlihat bahkan pada tahap awal penyakit..

Tanda-tanda patologi yang umum

Gejala diastematomielia sumsum tulang belakang, iskemia dan patologi organ lainnya pada tahap awal termasuk tanda-tanda yang dengannya seseorang mungkin tidak selalu memikirkan sistem khusus ini:

  • sakit di kepala dan bagian tubuh lainnya;
  • tekanan darah tinggi;
  • sering, pusing yang tidak masuk akal;

Nyeri pada patologi sumsum tulang belakang sering terkonsentrasi di garis tengah punggung. Dapat meluas ke anggota tubuh bagian atas dan bawah.

Gejala penyakit sumsum tulang belakang sangat tergantung pada bentuk dan lesi departemen tertentu. Dengan serangan jantung dan gangguan iskemik, rasa sakit akan benar-benar berbeda dari itu dengan multiple sclerosis.

Penyebab Disfungsi Tulang Belakang

Patologi lain dapat menyebabkan penyakit pada sumsum tulang belakang, serta kelainan yang hanya dimiliki oleh organ ini:

  • Tumor Neoplasma jinak dan ganas berbahaya.
  • Metastasis Mereka dapat menembus sumsum tulang belakang dari organ lain - paru-paru, dada, prostat.
  • Sklerosis ganda. Mempengaruhi area materi putih.
  • Peradangan dan infeksi. Sepsis dan gangguan lain, termasuk osteomielitis, dapat berbahaya bagi otak..
  • Gangguan pembuluh darah Varises vena vertebralis, aterosklerosis, kerusakan diabetes dapat memicu iskemia.
  • Proses degeneratif. Patologi seperti ankylosing spondylitis, osteochondrosis, hernia dapat menyebabkan kompresi sumsum tulang belakang..
  • Cedera. Luka tembus dan patah tanpa penetrasi.

Masing-masing faktor ini dapat memicu pelanggaran tertentu yang sulit didiagnosis dan memiliki jalan yang parah..

Arteriovenous Malformations (AVM) Arteri

AVM, atau malformasi arteriovenous dari arteri vertebralis, adalah jaringan pembuluh darah abnormal tanpa menghubungkan kapiler. Malformasi terletak di dalam sumsum tulang belakang dan di dalam membrannya. Ini adalah patologi yang jarang namun kompleks yang terjadi antara usia 20 dan 40 tahun. Ini dianggap sebagai kelainan bawaan, yang disebabkan oleh faktor-faktor berikut:

  • kegagalan selama perkembangan janin dalam pembuluh kecil dan menengah;
  • keracunan ibu selama kehamilan: infeksi, hipoksia, ekologi yang buruk, penggunaan obat dengan efek teratogenik;
  • aktivitas fisik yang berlebihan;
  • cedera tulang belakang;
  • berkunjung ke kamar mandi atau hipotermia.

Pelestarian patologi jangka panjang berkontribusi pada perkembangan penyakit lain, paling sering adalah aneurisma. Jaringan sumsum tulang belakang di area posisi patologi dapat menderita hipoksia dan iskemia.

Gejala AVM tergantung pada bentuk penyakit:

  • Pitam. Ini terjadi hanya pada 20% pasien dan ditemukan pada usia muda. Ini terjadi dengan pecahnya pembuluh darah abnormal, yang mengarah ke perdarahan. Nyeri akut dan akut pada tulang belakang, kelemahan pada ekstremitas atas atau bawah, dan juga hipertonisitas otot oksipital muncul. Disfungsi organ panggul terjadi pada beberapa pasien..
  • Orang lumpuh. Ini berkembang secara bertahap, gejalanya berkembang dengan mantap. Pasien mungkin mengalami periode perbaikan. Pertama, muncul sindrom radikular, yang bisa diberikan ke lengan, dada, atau kaki. Kemudian kelemahan otot, kelelahan, kram dan kejang pada ekstremitas bawah muncul. Buang air besar dan buang air kecil secara bertahap terganggu.

Terapi AVM sumsum tulang belakang membutuhkan operasi. Ahli bedah saraf menggunakan metode yang berbeda untuk menghilangkan lesi abnormal, termasuk operasi tulang belakang terbuka.

Iskemia dan infark sumsum tulang belakang

Iskemia sumsum tulang belakang adalah suatu kondisi di mana terjadi penurunan sirkulasi darah secara intensif di daerah tertentu. Proses ini memicu kematian cepat jaringan-jaringan organ. Beberapa segmen otak sangat rentan terhadap gangguan iskemik karena kurangnya sirkulasi kolateral..

Patologi memprovokasi pembentukan adhesi antara arteriol dan venula, yang dengannya darah segera memasuki vena, melewati arus yang benar. Di bawah tekanan tinggi, pleksus yang terbentuk pecah.

Pada saat istirahat, terjadi infark sumsum tulang belakang, yang gejalanya adalah sebagai berikut:

  • penurunan sensitivitas tubuh secara instan;
  • sekresi gas, buang air besar atau buang air kecil yang tidak disengaja;
  • tajam, sakit parah di punggung bawah, paling sering melingkari, tidak dihilangkan dengan obat-obatan selain narkotika;
  • kelumpuhan, paresis, gangguan fungsi motorik.

Gejala serangan jantung berkembang dalam beberapa hari: merinding, pincang, mati rasa di kaki.

Tidak selalu mungkin untuk menentukan penyebab mielopati, tetapi disertai dengan gejala yang intens, termasuk pembengkakan parah. Sangat sering memicu keadaan neoplasma ganas di paru-paru.

Diastematomielia sumsum tulang belakang

Dengan diastematomielia, kanal tulang belakang terpengaruh. Ini adalah kelainan bawaan yang biasanya didiagnosis pada wanita di bawah usia 7 tahun. Patologi ini disebabkan oleh beberapa faktor, termasuk predisposisi herediter dan perilaku ibu selama kehamilan: kurangnya asam folat dalam makanan, penyalahgunaan pil, obat-obatan dan alkohol, infeksi intrauterin janin dengan infeksi..

Diastematomyelia memiliki gambaran klinis yang kompleks, di mana banyak gangguan tambahan sering ditemukan. Paling sering, gejala muncul setelah 2-3 tahun kehidupan:

  • sepanjang garis tengah punggung tampak retraksi, jaringan parut dan punggung;
  • bintik-bintik penuaan dan lipoma subkutan muncul;
  • ada pertumbuhan rambut tebal yang tidak normal - “faun tail”;
  • banyak gangguan ortopedi - kyphosis, skoliosis berat, perubahan gaya berjalan, deformitas dada, distorsi panggul.

Gangguan neurologis juga terjadi: defisiensi sensorik, kelemahan otot, fecal dan inkontinensia urin.

Penyakit demielinasi SSP

Dengan patologi ini, kerusakan pada selubung mielin otak terjadi. Karena itu, gejala neurologis paling sering berkembang. Ini adalah patologi seperti multiple sclerosis, optoneuromyelitis, ensefalomielitis diseminata akut.

Cavernoma otak

Cavernoma sumsum tulang belakang disertai dengan kerusakan pada pembuluh otak dan sumsum tulang belakang. Glomeruli terbentuk, diisi dengan darah, dipisahkan oleh partisi. Saat istirahat memprovokasi pendarahan. Glomeruli besar yang mencapai ukuran hingga 5 cm adalah yang paling berbahaya. Alasan utama dianggap sebagai kecenderungan genetik, tetapi radiasi pengion dan faktor eksternal negatif lainnya juga dapat mempengaruhi pasien..

Metode Diagnosis Penyakit

Patologi sulit dideteksi. Kadang-kadang diperlukan untuk melakukan selusin prosedur diagnostik yang kompleks dan lulus banyak tes. Pada kasus yang parah, diagnosis membutuhkan beberapa tahun. Biasanya ini adalah prosedur yang mahal dan rumit:

  • MRI dari semua bagian organ tulang belakang;
  • electroneurography;
  • elektromiografi;
  • diskografi dan mielografi;
  • kultur cairan serebrospinal dan penelitian lainnya;
  • angiografi jaringan;
  • X-ray tulang belakang;
  • ultrasonografi selama kehamilan untuk mendeteksi kelainan janin;
  • tes darah umum dan biokimia.

CT scan juga digunakan untuk mendiagnosis septa tulang untuk perencanaan pra operasi..

Penyakit sumsum tulang belakang sulit untuk diobati, terjadi dengan gejala yang sangat kuat dan tidak menyenangkan, menyebabkan seseorang menjadi cacat. Tetapi dengan deteksi dini, peluang pasien untuk mengandung tanda-tanda perkembangan negatif jauh lebih tinggi.

Malformasi arteri pembuluh serebral: pengobatan, operasi dan konsekuensi

Malformasi arteri (AVM) otak adalah cacat lokal pada arsitektonik pembuluh intrakranial, di mana hubungan acak terbentuk antara arteri dan vena dengan pembentukan bundel pembuluh darah yang berbelit-belit. Patologi terjadi karena kesalahan dalam morfogenesis, dan karena itu terutama bawaan. Mungkin soliter atau umum.

Dalam AVM otak, aliran darah tidak normal: darah dari kolam arteri langsung, melewati jaringan kapiler, ditransfer ke saluran vena. Di zona malformasi, tidak ada jaringan kapiler menengah normal, dan simpul penghubung diwakili oleh fistula atau pirau dalam jumlah 1 atau lebih unit. Dinding arteri mengalami degenerasi dan tidak memiliki lapisan otot yang tepat. Vena biasanya melebar dan menipis karena gangguan autoregulasi aliran darah otak.

AVM otak, seperti aneurisma, berbahaya oleh pendarahan intraserebral mendadak, yang terjadi karena pecahnya dinding pembuluh patologis. Malformasi meledak penuh dengan iskemia serebral, edema, hematoma, perkembangan defisit neurologis, yang tidak selalu berhasil untuk pasien.

Statistik morbiditas dan konsekuensi patologi

Malformasi arteriovenosa dalam struktur semua patologi dengan massa volumetrik di jaringan otak rata-rata 2,7%. Dalam statistik umum perdarahan non-trauma akut di ruang subarachnoid, 8,5% -9% dari kasus perdarahan terjadi karena malformasi. Stroke Otak - 1%.

Insiden penyakit terjadi dengan frekuensi rata-rata berikut per tahun: 4 kasus per 100 ribu orang. Beberapa penulis asing menunjukkan angka yang berbeda - 15-18 kasus. Meskipun sifat bawaan dari perkembangan, itu terwujud secara klinis hanya pada 20% -30% anak-anak. Selain itu, puncak terkait usia dalam deteksi AVM GM pada anak-anak terjadi pada masa bayi (-13,5%) dan usia 8-9 tahun (% yang sama). Diyakini bahwa pada anak dengan kelainan vaskular yang didiagnosis, risiko ruptur jauh lebih tinggi.

Menurut statistik, malformasi memanifestasikan diri sebagian besar pada usia 30-40 tahun, oleh karena itu, mereka lebih sering didiagnosis pada orang-orang dari kelompok usia tertentu. Penyakit ini biasanya bersembunyi selama beberapa dekade, yang menjelaskan kecenderungan untuk menentukannya jauh dari masa kanak-kanak. Tidak ada pola gender dalam pengembangan AVM serebral pada pasien pria dan wanita ditemukan.

Di hadapan malformasi GM, probabilitas kesenjangan adalah dari 2% hingga 5% per tahun, dengan setiap tahun berikutnya risikonya meningkat. Jika perdarahan telah terjadi, risiko kekambuhan berulang meningkat secara signifikan, hingga 18%.

Hasil fatal akibat perdarahan intrakranial, yang sering merupakan manifestasi pertama penyakit (pada 55% -75% kasus), terjadi pada 10% -25% pasien. Menurut penelitian, kematian akibat kesenjangan memiliki persentase lebih tinggi pada anak-anak (23% -25%) dibandingkan pada orang dewasa (10% -15%). Kecacatan dari konsekuensi penyakit tercatat pada 30% -50% pasien. Sekitar 10% -20% pasien kembali ke kualitas hidup normal atau mendekati normal. Alasan untuk tren yang hebat ini adalah keterlambatan diagnosis, sebelum waktunya menerima perawatan medis yang berkualitas.

Di bagian mana kepala terletak AVM otak?

Lokalisasi umum dari anomali arteriovenosa adalah ruang supratentorial (bagian atas otak) yang melewati tenda otak kecil. Untuk membuatnya lebih jelas, kami akan menjelaskan secara lebih sederhana: pada sekitar 85% kasus, kelainan pembuluh darah ditemukan di belahan otak. Lesi dari hubungan vaskular lobus parietal, frontal, oksipital, temporal hemisfer serebral mendominasi.

Secara umum, AVM dapat ditemukan di setiap kutub otak, baik di bagian permukaan maupun di lapisan yang lebih dalam (thalamus, dll.). Adalah mungkin untuk menentukan secara tepat lokalisasi fokus hanya setelah melewati studi perangkat keras dengan kemampuan untuk memvisualisasikan jaringan lunak. Prinsip dasar diagnosis termasuk MRI dan angiografi. Metode-metode ini memungkinkan penilaian kualitatif dari urutan percabangan arteri dan konstruksi vena, hubungannya satu sama lain, kaliber dari inti AVM, aferen arteri, pengurasan vena.

Penyebab penyakit dan gejala arteriovenous

Penyakit ini bersifat bawaan, sehingga penyumbatan pembuluh darah abnormal di daerah-daerah tertentu dari otak terjadi selama periode prenatal. Alasan yang dapat diandalkan untuk pengembangan patologi hingga saat ini belum ditetapkan. Tetapi, menurut para ahli, faktor-faktor negatif selama kehamilan mungkin dapat berkontribusi pada struktur abnormal dari sistem pembuluh darah GM pada janin:

  • mendapatkan radiasi dosis tinggi pada tubuh ibu;
  • infeksi intrauterin yang ditularkan pada periode prenatal dari ibu ke anak;
  • keracunan kronis atau akut;
  • merokok dan minum alkohol;
  • obat-obatan narkotika, termasuk dari sejumlah obat-obatan;
  • obat dengan efek teratogenik;
  • riwayat penyakit kronis pada wanita hamil (nefritis glomerulus, diabetes, asma bronkial, dll.).

Para ahli juga percaya bahwa faktor genetik dapat berperan dalam pembentukan cacat. Sampai saat ini, faktor keturunan tidak dianggap serius sebagai penyebab patologi. Saat ini, semakin banyak laporan yang diterima tentang keterlibatan faktor ini. Jadi, dalam sejumlah kasus, kelainan bentuk pembuluh darah dari jenis yang sama ditentukan dalam kerabat darah pasien. Agaknya, mereka disebabkan oleh mutasi gen herediter yang mempengaruhi kromosom 5q, lokus CMC1 dan RASA1.

Seperti disebutkan sebelumnya, penyakit ini ditandai dengan perjalanan "bisu" yang berkepanjangan, yang dapat berlangsung selama beberapa dekade. Diagnosis dapat dikenali secara tidak sengaja pada saat pemeriksaan diagnostik struktur otak, atau setelah kerusakan malformasi. Dalam beberapa kasus, penyakit ini dapat membuat dirinya terasa sebelum pembuluh pecah. Maka klinik patologi lebih sering dimanifestasikan oleh gejala seperti:

  • tinitus (dering, dengung, mendesis, dll.);
  • sering sakit kepala;
  • sindrom kejang, yang mirip dengan kejang epilepsi;
  • gejala neurologis (paresthesia, mati rasa, kesemutan, lesu dan apatis, dll.).

Gambaran klinis ruptur AVM mirip dengan semua jenis perdarahan intrakranial:

  • penampilan tajam sakit kepala parah, berkembang pesat;
  • pusing, kebingungan;
  • pingsan, hingga perkembangan koma;
  • mual, muntah;
  • hilangnya kepekaan setengah tubuh;
  • gangguan penglihatan, pendengaran;
  • afasia ekspresif, disartria (gangguan pengucapan);
  • defisit neurologis yang berkembang pesat.

Pada anak-anak, penyakit ini sering memanifestasikan dirinya sebagai kelambatan perkembangan mental, keterlambatan fungsi bicara, epipris, gejala gagal jantung, dan gangguan kognitif..

Jenis malformasi serebral dari pembuluh arteri vena

Formasi patologis biasanya dibedakan berdasarkan karakteristik topografi dan anatomi, aktivitas hemodinamik, ukuran. Parameter pertama mencirikan lokasi malformasi di otak, maka namanya berasal dari:

  • permukaan AVM terkonsentrasi di korteks serebral otak (di permukaan otak) dan struktur materi putih yang berdekatan;
  • AVM dalam - terlokalisasi di kedalaman gyrus otak, ganglia basal, di dalam ventrikel, dalam struktur batang GM..

Menurut aktivitas hemodinamik, malformasi dibedakan:

  • aktif - mereka termasuk jenis campuran AVM GM (varietas yang paling umum, di mana kerusakan sebagian kapiler terdeteksi) dan jenis fistular (arteri melewati langsung ke vena, jaringan kapiler hancur total);
  • tidak aktif - kapiler (telangiectasias), vena, kavernosa arteriovenosa.

Lesi juga dievaluasi berdasarkan ukuran, hanya diameter kumparan malformasi yang diperhitungkan. Saat mendiagnosis dimensi, nama AVM berikut digunakan:

  • informasi mikro - kurang dari 10 mm;
  • kecil - dari 10 mm hingga 20 mm;
  • sedang - 20-40 mm
  • besar - 40-60 mm
  • raksasa - lebih dari 6 cm.

Untuk mencegah perdarahan parah dan komplikasi yang tidak dapat dipulihkan terkait dengan itu, sangat penting untuk mengidentifikasi dan menghilangkan fokus dalam waktu dekat, sebelum jeda. Mengapa? Penjelasannya jauh lebih meyakinkan - saat istirahat, terlalu banyak persentase orang meninggal (hingga 75% pasien) karena perdarahan luas yang tidak sebanding dengan kehidupan.

Harus dipahami bahwa pembuluh-pembuluh AVM terlalu rentan terhadap terobosan, karena mereka benar-benar terkuras berdasarkan struktur yang tidak normal dan gangguan aliran darah. Pada saat yang sama, malformasi besar menekan dan merusak jaringan otak di sekitarnya, yang menimbulkan ancaman tambahan terhadap kelangsungan sistem saraf pusat. Karena itu, jika diagnosis dikonfirmasi secara klinis, tidak boleh ditunda dengan pengobatan..

Metode untuk pengobatan malformasi serebrovaskular

Terapi terdiri dari reseksi lengkap atau penghapusan lengkap dari defek vaskular melalui pembedahan. Ada 3 jenis operasi berteknologi tinggi yang digunakan untuk tujuan ini: perawatan endovaskular, radiosurgery stereotactic, intervensi mikro.

  1. Operasi endovaskular. Metode ini cocok untuk perawatan formasi dalam dan besar. Intervensi dilakukan di bawah kontrol x-ray, manajemen anestesi adalah anestesi umum. Taktik invasif minimal ini seringkali merupakan tahap awal perawatan sebelum operasi terbuka yang akan datang.
  • Sebuah tabung kateter tipis dibawa ke bagian patologis otak melalui arteri femoralis melalui pembuluh darah.
  • Melalui konduktor yang dipasang, biomaterial adhesif khusus yang mirip dengan busa poliuretan dimasukkan ke dalam daerah malformasi.
  • Seorang ahli bedah saraf dengan komposisi berbusa memblokir area yang terkena, yaitu, trombosis pembuluh yang berkembang secara abnormal sambil menjaga kesehatan..
  • Embolisasi memungkinkan Anda untuk "mematikan" pleksus patologis dari sistem umum sirkulasi otak.
  • Setelah operasi selesai, pasien biasanya 1-5 hari di bawah pengamatan stasioner.
  1. Stereotactic radiosurgery. Taktik terapi, meskipun terkait dengan angioneurosurgery, tidak traumatis. Ini berarti bahwa tidak akan ada sayatan, pengenalan probe intravaskular sama sekali. Cocok untuk pengobatan kelainan bentuk pembuluh darah dengan ukuran kecil (hingga 3,5 cm) atau ketika fokus terletak di bagian otak yang tidak dapat dioperasi.
  • Radiosurgery melibatkan penghancuran angioma dengan sistem tipe Cyber-knife atau Gamma-knife.
  • Perangkat beroperasi berdasarkan prinsip paparan anomali oleh radiasi.
  • Sinar dipancarkan dari sisi yang berbeda dan bertemu pada satu titik hanya di zona yang rusak, struktur sehat tidak terpengaruh. Akibatnya, pembuluh AVM menyatu, fokus ditekan.
  • Pada pisau Cyber ​​atau Gamma, prosedurnya sama sekali tidak menyakitkan, selama perawatan, pasien sadar. Perangkat tempat Anda hanya perlu berbaring tanpa bergerak di sofa (dari 30 menit hingga 1,5 jam) menyerupai tomograf tradisional.
  • Saat merawat dengan pisau Gamma, helm khusus diletakkan di kepala dan dipasang dengan kaku. Agar pasien yang memakai helm tidak merasa tidak nyaman, mereka melakukan anestesi lokal dangkal dari masing-masing bagian kepala. Operasi pada pisau cyber tidak memerlukan anestesi dan menempatkan kepala dalam struktur yang kaku.
  • Rawat inap tidak perlu. Tetapi mungkin perlu melewati lebih dari satu sesi radiosurgery untuk akhirnya menghilangkan efek residu AVM GM. Kadang-kadang proses penghapusan berlangsung 2-4 tahun.
  1. Pengangkatan mikro secara langsung. Bedah mikro dengan diagnosis ini adalah satu-satunya metode yang memberikan kemungkinan tertinggi penyembuhan radikal dari patologi, meminimalkan risiko kambuh. Ini adalah "standar emas" dalam pengobatan penyakit ini dengan lokalisasi yang dangkal dan bentuk simpul yang ringkas.
  • Operasi bedah mikro tidak lengkap tanpa craniotomy, pembukaan tengkorak secara ekonomis perlu dilakukan untuk melakukan prosedur bedah dasar pada otak..
  • Intervensi dilakukan di bawah anestesi endotrakeal umum, di bawah pengawasan mikroskop intraoperatif tugas berat dan peralatan ultrasonik.
  • Untuk mencegah keluarnya darah melalui pembuluh arteri dan vena makan, metode koagulasi bipolar digunakan, yaitu, kauterisasi dilakukan.
  • Selanjutnya, dalam satu blok melalui jendela trepanasi, eksisi satu tahap dari seluruh tubuh malformasi dilakukan dengan kehilangan darah minimal.
  • Pada akhir sesi bedah, pembukaan di tengkorak ditutup dengan tulang, jahitan diaplikasikan pada kulit..
  • Ekstrak dimungkinkan sekitar 14 hari setelah operasi. Selanjutnya, Anda perlu melanjutkan pemulihan pasca operasi di pusat rehabilitasi khusus. Durasi rehabilitasi ditetapkan secara individual.

Video operasi terbuka dapat dilihat di tautan: https://www.youtube.com/watch?v=WA2FTX1NK1Y

Dalam situasi tertentu, tidak mungkin untuk segera memulai bedah mikro langsung karena risiko intraoperatif yang tinggi, terutama dengan AVM besar. Atau pilihan lain: angioma setelah embolisasi stereotaxy atau kateter hanya dikompensasi sebagian, yang sangat buruk. Oleh karena itu, kadang-kadang disarankan untuk merujuk pada pengobatan bertahap menggunakan kombinasi berurutan dari beberapa metode angioneurosurgical.

Di mana lebih baik untuk dioperasikan dan harga operasi

Algoritme tindakan terapeutik yang terencana dengan baik akan membantu untuk sepenuhnya menghilangkan konglomerat vaskular tanpa mengorbankan jaringan vital. Kecukupan terapi, dengan mempertimbangkan prinsip individualitas, akan melindungi terhadap perkembangan kelainan neurologis, kemungkinan kambuh dini dengan semua konsekuensi berikutnya..

Untuk mengoperasikan organ tertinggi sistem saraf pusat, yang bertanggung jawab atas banyak fungsi dalam tubuh (kemampuan motorik, ingatan, berpikir, bicara, penciuman, penglihatan, pendengaran, dll.), Ahli bedah saraf harus dipercaya di tingkat dunia. Selain itu, fasilitas medis harus dilengkapi dengan basis yang luas dari peralatan intraoperatif canggih berteknologi tinggi.

Di negara-negara asing dengan bedah saraf yang sangat maju, layanan mahal, tetapi di sana, seperti yang mereka katakan, menghidupkan kembali pasien. Di antara daerah-daerah populer yang sama maju dalam operasi otak adalah Republik Ceko, Israel dan Jerman. Di klinik Ceko, harga untuk perawatan medis untuk malformasi arteriovenosa adalah yang terendah. Biaya rendah dan kualifikasi sempurna ahli bedah saraf Ceko membuat Republik Ceko tujuan yang paling dicari. Tidak hanya pasien dari Rusia dan Ukraina, tetapi juga Jerman, Israel, dan negara lain berusaha keras untuk masuk ke negara ini. Dan secara singkat tentang harga.